抗musk抗體肌肉特異受體酪@氨酸激酶檢測(cè)試劑盒（內(nèi)科肌無力），科研項(xiàng)目用途

抗musk抗體igg檢測(cè)試劑盒（肌無力）是適用于神經(jīng)內(nèi)科的一款酶免試劑盒，該產(chǎn)品是科研用途，目前在國(guó)內(nèi)肌無力科研中得到院方和檢測(cè)機(jī)構(gòu)的良好反饋，科潤(rùn)達(dá)生物代理的這一款I(lǐng)BL試劑盒在musk抗體領(lǐng)域是先期取得CE認(rèn)證的產(chǎn)品，科潤(rùn)達(dá)生物并可以提供科研代測(cè)和為院方上門實(shí)驗(yàn)指導(dǎo)。

【產(chǎn)品名稱】

通用名稱：肌肉特異性受體酪氨@酸激酶自身抗體檢測(cè)試劑盒（酶聯(lián)免疫法）

英文名稱：MuSK-Ab ELISA

【產(chǎn)品規(guī)格】

96T

【預(yù)期用途】

抗musk抗體igg檢測(cè)試劑盒（肌無力）這款試劑盒可定性和定量檢測(cè)人血清中肌肉特異性受體酪氨@酸激酶自身抗體。

【前言簡(jiǎn)介】

重癥肌無力（MG）有大約80—90%的廣義病人均有乙酰膽@堿受體的自身抗體，但有10—20%的廣義重癥肌無力病人和多達(dá)50%的眼肌型重癥肌無力患者無法檢測(cè)到這種物質(zhì)的受體抗體，這種被稱為血清反應(yīng)陰性的重癥肌無力。骨骼肌特異性受體酪@氨酸激酶抗體（MuSK-Ab）已證實(shí)存在于廣義的血清反應(yīng)陰性的重癥肌無力病人的血清中（大約40%血清反應(yīng)陰性的MG病人）。科潤(rùn)達(dá)生物代理的這一款I(lǐng)BL試劑盒可以用于這種病人的進(jìn)一步檢查，也可以用于臨床分型，MuSK是一種集聚蛋白受體復(fù)合物的一部分并且在突觸形成過程中誘導(dǎo)乙酸但堿受體的聚集，而且Musk也在成熟神經(jīng)肌肉接點(diǎn)（NMJ）表達(dá)。Musk MG病人大多數(shù)為女性，有顯著的頭顱和累及延髓與其他形式的MG相比會(huì)有更高的風(fēng)險(xiǎn)。疾病的發(fā)作往往在早期，大多數(shù)病人在30-40歲出現(xiàn)癥狀。檢測(cè)MuSK抗體非常有助于診斷和臨床管理MG病人。

僵人綜合征與漸凍癥、多發(fā)性硬化和重癥肌無力都屬于自身免疫疾病，科潤(rùn)達(dá)生物代理的抗musk抗體igg檢測(cè)試劑盒（肌無力）是一款進(jìn)口的ELISA試劑盒，在臨床科研中用于抗musk抗體陽性的鑒別，對(duì)此類疾病的早發(fā)現(xiàn)和鑒別診斷有重要提示作用。“僵人綜合征”和重癥肌無力的明顯區(qū)別在于臨床癥狀，前者是軀干和近肢肌肉的發(fā)作性肌痛隨著發(fā)作頻次增加轉(zhuǎn)為漸進(jìn)性僵硬，情緒應(yīng)激、噪音、光線、意外觸碰等刺激可能會(huì)誘發(fā)受累肌群的肌強(qiáng)直痙攣，發(fā)作時(shí)如木頭人般跌倒，身體僵直且伴劇痛。肌無力和僵人綜合征都存在軀干和肢體的肌肉群受累，診斷時(shí)都會(huì)進(jìn)行肌電和肌力的檢查。兩種疾病也都會(huì)做血清特異性抗體檢查。肌無力診斷的血清特異性抗體有抗AChR抗體、抗MuSK抗體、抗LRP4抗體和抗橫紋肌抗體（包括Titin抗體和RyR抗體）等，抗谷基氨酸脫羧酶抗體則是僵人綜合征的標(biāo)志性抗體。肌無力診斷還有藥理學(xué)檢查、胸腺影像學(xué)檢查等項(xiàng)目。約80%左右的肌無力患者伴有胸腺增生和胸腺瘤異常，其中胸腺瘤的檢出率可達(dá)94%。如果懷疑胸腺癌，應(yīng)當(dāng)用PET-CT影像學(xué)可以區(qū)別。

【檢測(cè)原理】

抗musk抗體igg檢測(cè)試劑盒（肌無力）這款試劑盒是利用固相酶聯(lián)免疫吸附檢測(cè)試驗(yàn)（ELISA）。包被孔中包被了抗原。病人樣本中的抗體結(jié)合包被孔中的抗原，并通過信號(hào)放大系統(tǒng)檢測(cè)出來。顯色反應(yīng)是通過結(jié)合到抗體的堿性磷酸酶催化的。生成的顏色強(qiáng)度與樣本中相應(yīng)抗體濃度成正比關(guān)系。定性或者定量結(jié)果分別通過臨界質(zhì)控或者標(biāo)準(zhǔn)曲線得到。

【試劑盒組成成分】

微孔板          12×8

包被有高度純化的重組MuSK蛋白

酶聯(lián)物         1×0.25ml

抗血清         1×13ml

標(biāo)準(zhǔn)品A~E      5×12ml

陽性質(zhì)控        1×1.2ml

陰性質(zhì)控        1×1.2ml

分析緩沖液     1×

洗滌液          1×

底物液          1×

終止液          1×

封板紙          4

說明書          1

需要的材料（未提供）

1) 移液器，體積5、10、20、50、100、1000ul

2) 一次性的玻璃管(12×75mm)

3) 聚丙烯（PP）管（例如Sarstedt）

4) 旋渦混合器

5) 溫育箱，37℃

6) 8通道的移液器，帶加樣槽

7) 洗瓶、自動(dòng)或者半自動(dòng)洗板機(jī)

8) 酶標(biāo)儀

9) 雙蒸水或去離子水

10) 吸水紙、吸嘴和秒表

【儲(chǔ)存條件】

試劑盒和運(yùn)輸環(huán)境和儲(chǔ)存環(huán)境溫度為2-8℃，避免熱源或太陽直射。樣品的儲(chǔ)存與穩(wěn)定性及試劑的準(zhǔn)備將在相關(guān)章節(jié)中闡述。開封的試劑盒在有效期內(nèi)穩(wěn)定，前提是要將試劑盒用袋子密封并儲(chǔ)存于2-8℃的環(huán)境下。

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