抗musk肌肉特異受體酪侒酸激酶檢測(cè)（內(nèi)科），國(guó)內(nèi)部分科研項(xiàng)目用同款

抗musk抗體檢測(cè)試劑盒是一款用于神經(jīng)內(nèi)科重癥肌無(wú)力領(lǐng)域的進(jìn)口試劑盒，科潤(rùn)達(dá)生物代理的是德國(guó)IBL品牌的抗musk抗體肌肉特異受體酪氨@酸激酶（內(nèi)科）檢測(cè)試劑盒RE51021，現(xiàn)國(guó)內(nèi)部分科研項(xiàng)目用同款。

【產(chǎn)品名稱】

通用名稱：肌肉特異性受體酪氨@酸激酶自身抗體檢測(cè)試劑盒（酶聯(lián)免疫法）

英文名稱：MuSK-Ab ELISA

【產(chǎn)品規(guī)格】

96T

【預(yù)期用途】

試劑盒可定性和定量檢測(cè)人血清中肌肉特異性受體酪氨@酸激酶自身抗體。

【前言簡(jiǎn)介】

重癥肌無(wú)力（MG）是由于自身抗體作用使神經(jīng)肌肉傳遞失敗而導(dǎo)致的。大約80—90%的廣義MG病人均有肌肉煙堿型乙酰但堿受體的自身抗體。這些抗體會(huì)導(dǎo)致乙酰但堿受體數(shù)量減少和功能的喪失，并導(dǎo)致神經(jīng)肌肉傳遞失敗—肌無(wú)力。10—20%的廣義重癥肌無(wú)力病人和多達(dá)50%的眼肌型重癥肌無(wú)力患者無(wú)法檢測(cè)到乙酰但堿受體抗體。這種情況通常被稱為血清反應(yīng)陰性的重癥肌無(wú)力。血清反應(yīng)陰性的重癥肌無(wú)力已被認(rèn)為是一種抗體介導(dǎo)的疾病。骨骼肌特異性受體酪@氨酸激酶抗體（MuSK-Ab）已證實(shí)存在于廣義的血清反應(yīng)陰性的重癥肌無(wú)力病人的血清中（大約40%血清反應(yīng)陰性的MG病人）。MuSK是一種集聚蛋白受體復(fù)合物的一部分并且在突觸形成過(guò)程中誘導(dǎo)乙酸但堿受體的聚集，而且Musk也在成熟神經(jīng)肌肉接點(diǎn)（NMJ）表達(dá)。Musk MG病人大多數(shù)為女性，有顯著的頭顱和累及延髓與其他形式的MG相比會(huì)有更高的風(fēng)險(xiǎn)。疾病的發(fā)作往往在早期，大多數(shù)病人在30-40歲出現(xiàn)癥狀。檢測(cè)MuSK抗體非常有助于診斷和臨床管理MG病人。

【檢測(cè)原理】

抗musk肌肉特異受體酪侒酸激酶檢測(cè)（內(nèi)科）這款試劑盒是利用固相酶聯(lián)免疫吸附檢測(cè)試驗(yàn)（ELISA）。包被孔中包被了抗原。病人樣本中的抗體結(jié)合包被孔中的抗原，并通過(guò)信號(hào)放大系統(tǒng)檢測(cè)出來(lái)。顯色反應(yīng)是通過(guò)結(jié)合到抗體的堿性磷酸酶催化的。生成的顏色強(qiáng)度與樣本中相應(yīng)抗體濃度成正比關(guān)系。定性或者定量結(jié)果分別通過(guò)臨界質(zhì)控或者標(biāo)準(zhǔn)曲線得到。

【試劑盒組成成分】

微孔板          12×8

包被有高度純化的重組MuSK蛋白

酶聯(lián)物          1×0.25ml

含堿性磷酸酶標(biāo)記的特異性抗體

抗血清          1×13ml

含抗人免疫蛋白物、穩(wěn)定劑

標(biāo)準(zhǔn)品A~E      5×12ml

即用型 濃度0、0.4、2.5、5、12U/ml

陽(yáng)性質(zhì)控        1×1.2ml

紅色 即用型

陰性質(zhì)控        1×1.2ml

綠色 即用型

分析緩沖液      1×120ml

紅色 即用型

洗滌液          1×100ml

10倍濃縮

底物液          1×13ml

即用型 含PNPP

終止液          1×15ml

含1M NaOH、0.25M EDTA

封板紙          4張

說(shuō)明書          1份

需要的材料（未提供）

1) 移液器，體積5、10、20、50、100、1000ul

2) 一次性的玻璃管(12×75mm)

3) 聚丙烯（PP）管（例如Sarstedt）

4) 旋渦混合器

5) 溫育箱，37℃

6) 8通道的移液器，帶加樣槽

7) 洗瓶、自動(dòng)或者半自動(dòng)洗板機(jī)

8) 酶標(biāo)儀

9) 雙蒸水或去離子水

10) 吸水紙、吸嘴和秒表

【儲(chǔ)存條件】

試劑盒和運(yùn)輸環(huán)境和儲(chǔ)存環(huán)境溫度為2-8℃，避免熱源或太陽(yáng)直射。樣品的儲(chǔ)存與穩(wěn)定性及試劑的準(zhǔn)備將在相關(guān)章節(jié)中闡述。開封的試劑盒在有效期內(nèi)穩(wěn)定，前提是要將試劑盒用袋子密封并儲(chǔ)存于2-8℃的環(huán)境下。

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